Proliférations histiocytaires félines : comprendre et gérer ces maladies rares et complexes

Les maladies histiocytaires félines regroupent des pathologies rares mais complexes qui touchent principalement les cellules dendritiques ou macrophages. Ces affections, souvent méconnues, incluent l’histiocytose féline progressive, l’histiocytose pulmonaire à cellules de Langerhans, et les sarcomes histiocytaires félins. Bien qu’elles soient distinctes dans leur présentation et leur évolution, ces maladies posent des défis diagnostiques et thérapeutiques considérables, tant pour les vétérinaires que pour les propriétaires d’animaux.

L’histiocytose féline progressive est la forme la plus courante de maladie histiocytaire chez les chats. Originaire des cellules dendritiques cutanées, elle affecte majoritairement les chats adultes, bien qu’elle puisse survenir chez des individus plus jeunes.

Les lésions se présentent sous forme de plaques, papules ou nodules fermes, souvent dépourvus de poils. Ces nodules, parfois ulcérés, sont généralement localisés sur la tête, mais peuvent s’étendre aux membres et au tronc. Bien que la maladie débute souvent de manière indolente et cantonnée à la peau, elle peut évoluer sur plusieurs années pour infiltrer les organes internes tels que le foie, la rate ou les reins.

Le diagnostic repose sur des biopsies cutanées, dont l'analyse histologique révèle une infiltrations mal délimitées du derme par des cellules histiocytaires, parfois avec épithéliotropisme. Au début de l’évolution, les atypies cellulaires sont modérées. Avec la progression de la maladie, on constate une augmentation des cellules multinucléées avec un cytoplasme vacuolisé ou spumeux, des mitoses atypiques, et l’aspect des lésions se rapproche davantage de celui d’un sarcome histiocytaire.  Le diagnostic différentiel inclut des maladies granulomateuses ou des tumeurs à cellules rondes, nécessitant parfois des études immunohistochimiques pour confirmer le diagnostic.

Aucune thérapie standardisée n’existe pour cette affection. Les options incluent les corticoïdes, les inhibiteurs de tyrosine kinase, ou la chimiothérapie (lomustine), mais les résultats restent décevants. La maladie suit une évolution imprévisible, les lésions pouvant fluctuer spontanément, rendant difficile l’évaluation de l’efficacité des traitements.

Extrêmement rare chez le chat, l’histiocytose pulmonaire à cellules de Langerhans affecte principalement les chats âgés. Elle se manifeste par une détresse respiratoire progressive, due à l’infiltration des poumons par des cellules de Langerhans qui envahissent la paroi des bronches, oblitèrent partiellement leur lumière et peuvent s’étendre aux alvéoles ou à la surface séreuse.

L’envahissement peut être multinodulaire (avec des lésions millimétriques de 2 à 5 mm, plus ou moins coalescentes) ou diffus, impliquant l’ensemble des champs  pulmonaires.  Radiographiquement, on observe des opacifications interstitielles (+/- structurée)  ou alvéolaires. Les granules de Birbeck, caractéristiques des cellules de Langerhans, sont visibles en microscopie électronique.

Cette maladie peut également s’étendre à d’autres organes comme le foie, la thyroïde ou les reins, suggérant une origine néoplasique. Toutefois, le pronostic est sombre, avec une issue fatale fréquente dans le mois suivant le diagnostic.

Malheureusement, aucun traitement efficace n’a été documenté. Les traitements de soutien, incluant corticoïdes et bronchodilatateurs, ont donné des résultats infructueux.

Les sarcomes histiocytaires félins, bien que rares, se distinguent par leur comportement agressif. Ces tumeurs peuvent être localisées dans divers tissus (cavité orale, reins, médiastin, etc.) ou disséminées. Les formes disséminées, souvent confondues avec des stades avancés d’histiocytose progressive, se propagent rapidement aux ganglions lymphatiques et à d’autres organes.

Les biopsies et les analyses immunohistochimiques (CD18+, CD1+, MHCII+) permettent de distinguer ces sarcomes des autres maladies histiocytaires.

Pour les formes localisées, une combinaison de chirurgie et chimiothérapie (lomustine, doxorubicine) est recommandée. Pour les formes disséminées ou hémophagocytaires, un traitement systémique (chimiothérapie) est préconisé, associé à des soins de support et des transfusions si nécessaire. Le pronostic est malheureusement très réservé, voire sombre.